תיאור מקרה 20.02.2020

תיאור מקרה: דימום חמור כתוצאה מתסמונת היפופרוטרומבינמיה בחולת זאבת

אבחנה מוקדמת של היפופרוטרומבינמיה על רקע הימצאות של lupus anticoagulant היא קריטית ביותר, כיוון שמצב זה עלול לגרום לסיבוכים קטלניים במידה שאיננו מאובחן במהירות

השילוב של חוסר נרכש בפקטור II וקיום של נוגדני אנטי-לופוס בדם הוא שילוב מסוכן ונדיר שיכול להיות קשור בדימום פתאומי, חמור ו/או קטלני.

קבוצת רופאים מפורטוגל פרסמה החודש תיאור מקרה של אישה בת 74 עם היסטוריה של תסמונת מיאלודיספלסטית, שאושפזה בטיפול נמרץ עקב דימומים ספונטניים מהריריות.

מבחני קרישה גילו זמן פרותרומבין ממושך, זמן תרומבופלסטין משופעל חלקי ממושך ועדות למעכב מיידי בדם (immediate acting inhibitor). הרופאים שללו: שימוש בטיפול אנטי-טרומבוטי, נטילת תרופות, קרישה תוך-וסקולרית מופצת (DIC), תפקוד לקוי של הכבד וספסיס.

המטופלת אושפזה במעקב צמוד לצורך הערכה של האטיולוגיה למצבה. הערכה מקיפה של גורמי דימום בוצעה והראתה רמות פקטור II נמוכות בצורה קשה ולופוס אנטיקואגולנט lupus anticoagulant חיובי טרנסיינטי (חולף).

החולה טופלה בדיכוי חיסוני עם מתיל-פרדניסולון במשך שלושה ימים ולאחריו פרדניסולון. לאחר 20 יום היא השתחררה ותוכנן מעקב המשך בקהילה.

הרופאים מסכמים שאבחנה מוקדמת של היפופרוטרומבינמיה על רקע הימצאות של lupus anticoagulant היא קריטית ביותר, כיוון שמצב זה עלול לגרום לסיבוכים קטלניים במידה ואיננו מאובחן במהירות. נכון להיום אין הסכמה לגבי הטיפול הטוב ביותר ורובו מבוסס על דיכוי חיסוני.

מקור:

Meireles, Elsa, Filipe Machado, Luís Teles, Anna Chumakova, Joana Sequeira, and Ana Spínola. "A case report of severe bleeding due to lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome." Journal of thrombosis and thrombolysis (2019): 1-3.

נושאים קשורים:  גורם קרישה II,  קורטיקוסטרואידים,  הפרעות קרישה,  היפרופרוטרומבונמיה,  נוגד קרישה,  לופוס,  תיאור מקרה,  מחקרים
תגובות